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Investigadores projectaram uma proteína sintética (prião) que poderá fornecer novas terapias e testes de diagnóstico mais rápidos.
As descobertas demonstraram que os priões replicam-se sem necessitarem de DNA ou RNA, danificando o tecido cerebral e causando doenças neurológicas.
A função exacta de um prião não é clara. Em caso de doença, as proteínas formadas acumulam-se no cérebro causando demência. Algumas espécies animais podem transportar diferentes genes que codificam diferentes formas de proteínas de priões, algumas das quais tornam os animais mais susceptíveis ao desenvolvimento de doenças. Isto pode ocorrer espontaneamente, ou, como no caso da BSE, como resultado da exposição a priões modificados provenientes de um animal infectado.
Stanley B. Prusiner da Universidade da Califórnia, São Francisco, e membros da Universidade Heinrich-Heine na Alemanha demonstraram que produziram um prião que pode provocar o desenvolvimento de uma desordem neurológica em ratos que é semelhante à doença das vacas loucas.
Para o estudo, os investigadores produziram fragmentos de proteína do prião em bactérias, dobradas em estruturas das proteínas denominadas fibrilhas amilóides, e injectaram-nas no cérebro de ratos.
Os ratos exibiam sintomas de doença no sistema nervoso central entre 380 e 660 dias após terem sido fornecidas as proteínas sintéticas do prião. A forma amilóide da proteína do prião, que se pensa ser a causa da doença, foi encontrada nos cérebros dos ratos doentes.
Os investigadores administraram extractos cerebrais desses animais a outro grupo de ratos, que também desenvolveram sintomas similares após 90 a 150 dias. A desordem parece ser diferente da causada por outros priões, sugerindo que os priões sintéticos não activam meramente um prião pré-existente nos ratos e que a proteína do prião sintetizada é suficiente para provocar a doença.
A BSE, uma doença transmissível, neurodegenerativa e fatal para o gado, foi associada à variante humana da doença de Creutzfeldt-Jakob. De acordo com a World Health Organisation (WHO), desde Outubro de 1996 a Novembro de 2002, foram reportados 129 casos da doença de Creutzfeldt-Jakob na Grã-Bretanha, 6 na França e 1 no Canadá, na Irlanda, em Itália e nos Estados Unidos da América.
Identificada em 1996, cerca de 180000 casos de BSE foram diagnosticados na Grã-Bretanha. Apenas 4 dos 25 Estados Membros ainda não declararam nenhum caso.
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